Les manifestations vasculaires pulmonaires des télangiectasies hémorragiques héréditaires.
(2010) Louvain médical — Vol. 129, n° 7, p. 249-254 (2010)
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- La maladie d'Osler-Rendu ou télangiectasie hémorragique héréditaire est une maladie génétique, de transmission autosomique dominante. Elle a une prévalence de 1/5000 à 1/10000. Elle associe la présence d'épistaxis, de télangiectasies cutanéo-muqueuses ainsi qu'une atteinte viscérale surtout pulmonaire, hépatique, cérébrale et digestive. L'atteinte pulmonaire est caractérisée par l'hypertension artérielle pulmonaire (rare) et par les malformations artério-veineuses pulmonaires. Ces malformations devront arfois être traitées par occlusion artérielle percutanée afin d'éviter les complications hémorragiques et emboliques. Durant la grossesse, ces malformations augmentent en taille et en nombre. Elles nécessitent donc un dépistage systématique et une prise en charge adéquate avant la grossesse. Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 31 ans atteinte d’une maladie d’Osler-Rendu chez qui une embolisation de deux malformations artério-veineuses pulmonaires a été nécessaire.
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Citations
Gohy, S., Pieters, T., Goffette, P., Vikkula, M., & Rodenstein, D. (2010). Les manifestations vasculaires pulmonaires des télangiectasies hémorragiques héréditaires. Louvain médical, 129(7), 249-254. https://hdl.handle.net/2078.5/208171 (Original work published 2010)