Vasculites à ANCA : État des Connaissances et Perspectives
(2025) Louvain médical — Vol. 144, n° 5, p. 1-11 (2025)
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- Les vasculites à anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles(ANCA)sont caractérisées par une inflammation et une nécrose des petits vaisseaux, affectant principalement les reins, les poumons, et les voies respiratoires supérieures. Elles regroupent essentiellement la granulomatose avec polyangéite et la polyangéite microscopique. Le diagnostic repose sur la détection sérologique des ANCA ciblant la myéloperoxydase ou la protéinase-3, et sur la biopsie d’un organe atteint, le plus souvent le rein. La prise en charge thérapeutique relève de centres spécialisés dotés d’une expertise dans ces pathologies. Le traitement d’induction de la vasculite à ANCA avec une atteinte rénale ou un risque vital consiste en une combinaison de glucocorticoïdes et de rituximab ou de cyclophosphamide, le rituximab étant préféré dans les formes récidivantes. Une réduction rapide de la posologie des glucocorticoïdes selon le schéma de l’étude PEXIVAS est actuellement recommandée, réduisant significativement le risque d’infection grave sans perte d’efficacité. Pour la phase de maintien de la rémission, le rituximab à doses fixes et répétées pendant 18-48 mois est préféré à l’azathioprine. L’identification récente du rôle du complément dans la pathogenèse des vasculites à ANCA a conduit à la mise au point de l’avacopan, un antagoniste oral du récepteur anti-C5a. Administré en association avec le rituximab ou le cyclophosphamide sur une période d’un an, l’avacopan s’est montré plus efficace – en termes de rémission et de récupération rénale – et moins toxique que les glucocorticoïdes, constituant une alternative de choix.
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Citations
Bennani, M., Georgery, H., Leflot, S., Cuvelier, C., Tintillier, M., Aydin, S., Debois, R., Vanderputten, M., Ronsmans, I., Kidd, F., Berghmans, M., Alexis, F., Fourneau, H., Seghers, F., & Morelle, J. (2025). Vasculites à ANCA : État des Connaissances et Perspectives. Louvain médical, 144(5), 1-11. https://hdl.handle.net/2078.5/246463 (Original work published 2025)