De curieuses paupières jaune-orangé
(2017) Annales de Dermatologie et de Venereologie — Vol. 144, n° 12, p. S344-S345 (2017)
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Tennstedt, Dominique 
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- (fr) INTRODUCTION : Le xanthogranulome nécrobiotique est une pathologie chronique rare faisant partie des histiocytoses non langerhansiennes. Il est fréquemment associé à une gammapathie monoclonale. Il a été décrit par Kossard et Winkelmann en 1980. OBSERVATION : Un homme de 48 ans a constaté depuis 5 ans, l’apparition progressive de plaques jaune-orangé indurées, asymptomatiques, extensives, confluentes et symétriques des paupières et des régions rétro-auriculaires. Ces lésions devenaient purpuriques lors des rires et des éternuements. De fines télangiectasies étaient visibles en surface. Dans ses antécédents médicaux, il faut signaler la présence d’une paraprotéine de type MGUS (IgG kappa à chaine légère) et d’épisodes récidivants d’uvéite. Il est atteint d’une hypercholestérolémie associée à une hypertriglycéridémie. Devant ce tableau clinique, plusieurs hypothèses diagnostiques sont évoquées : des lésions xanthomateuses, une sarcoïdose, une amylose ainsi qu’un xanthogranulome nécrobiotique. L’histologie permet de mettre en évidence un infiltrat dermique dense, xanthogranulomateux, composé d’histiocytes parfois xanthomisés, uni et multinucléés. Il faut signaler la présence de cellules géantes multinucléées de type Touton et de lymphocytes. L’infiltrat s’accompagne de discrets remaniements nécrobiotiques. L’examen anatomopathologique et la clinique confirment le diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique. DISCUSSION : Le xanthogranulome nécrobiotique (XGN) est une entité rare, classée dans le groupe des histiocytoses non langerhansiennes. Il se présente cliniquement par des lésions indurées ovalaires ou confluentes, symétriques, de couleur jaune-orangé à rouge-violacée. Ces plaques se localisent préférentiellement à la face (régions périorbitaires), au tronc et aux extrémités. Elles peuvent évoluer vers un aspect ulcéré, télangiectasique et atrophique. L’atteinte périorbitaire peut s’accompagner de complications ophtalmologiques. L’association entre le XGN et une dysglobulinémie monoclonale (souvent IgG) est classique et doit être systématiquement recherchée. Le traitement est mal codifié. Les corticostéroïdes par voie générale et le méthotrexate peuvent être efficaces, mais les récidives sont fréquentes. Le traitement de la gammapathie monoclonale (melphalan, chlorambucil) peut s’accompagner d’une amélioration des lésions cutanées. La rareté de l’affection et la confusion fréquente avec d’autres entités granulomateuses et xanthomateuses, justifient l’intérêt de ce cas. La localisation concomitante aux régions rétro-auriculaires est relativement originale et peu décrite.
- Affiliations
Citations
Declaye, D., Peeters, C., Sacre, L., Marot, L., Baeck, M., & Tennstedt, D. (2017). De curieuses paupières jaune-orangé. Annales de Dermatologie et de Venereologie, 144(12), S344-S345. https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.004 (Original work published 2017)