Succès de la greffe hepatique dans la leucinose selon un protocole belgo-suisse
(2018) SFEIM (Société Française pour l’Etude des Erreurs Innées du Métabolisme) — Location: Bruxelles, Belgique (18.June.2018)
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- Introduction La transplantation hépatique dans la leucinose permet de récupérer partiellement un métabolisme de la leucine, avec une amélioration de la tolérance à celle-ci et une diminution du nombre de décompensations métaboliques. En raison de l’activité réduite enzymatique chez les hétérozygotes le don cadavérique est en général préféré au don vivant parental. Le risque de décompensation péri-opératoire reste un risque majeur, entre autres lié au caractère imprévisible du moment de la greffe et de la mise sous régime d’urgence. Nous présentons les cas de deux enfants transplantés avec succès et indemnes de décompensation métaboliques peroperatoires, selon un protocole belgo-suisse de prise en charge thérapeutique. Méthode et description des patients. Le protocole de transplantation prévoyait la prise en charge de l’enfant dès l’appel de la greffe et jusqu’à la sortie de la phase aigue post-opératoire. La prévention de l’accumulation de leucine reposait sur (1) un apport calorique suffisant afin d’éviter le passage en catabolisme (80kcal/kg/jr sous forme de solution glucosée et lipidique) (2) une restriction protéique contrôlée, (3) un choix de solution d’acides aminés pour parentérale avec une faible concentration en leucine pour parentérale. Par ailleurs, un amino-acidogramme durant la phase anhépatique et ensuite journalier était prévu. Les différents scénarios de complications ont été envisagés. Une fille de 3 ans a bénéficié d’une greffe donneur cadavérique selon ce protocole en 2012 à Genève. Elle n’a présenté aucune décompensation pendant la prise en charge péri opératoire, avec un amino-acidogramme normalisé dès J1 et une reprise progressive d’apports en protéines natives dès J2. Un garçon de 3 ans a été transplanté suivant ce protocole en 2018. Immédiatement après la greffe, les taux de leucine se sont normalisés. Un apport par MSUD a été repris progressivement à J2 puis un apport en protéines natives dès J3. L’enfant a présenté une augmentation du taux de leucine 10 jours après la transplantation hépatique, sans symptômes associés, suite à un refus alimentaire. Résultats La patiente est actuellement à 5 ans de la transplantation, elle suit un régime normal et n’a présenté aucune décompensation depuis la greffe. Actuellement à 4 mois de la transplantation, le patient Bruxellois apprend à apprécier un régime non restrictif et n’a pas présenté d’autre décompensation. Conclusion La greffe hépatique dans la leucinose peut s’avérer un challenge pour les équipes de transplantation au vu du risque de décompensation péri-opératoire. Une minutieuse préparation en amont, avec la mise en place d’un protocole propre à l’enfant permet d’anticiper les complications et de préparer les équipes à la prise en charge particulière de ces patients.
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Citations
ROCK, N., McLin, V., Stephenne, X., Witters, P., Morava, E., Wildhaber, B., De Magnée, C., Reding, R., Kern, I., Nassogne, M.-C., & Sokal, E. (2018). Succès de la greffe hepatique dans la leucinose selon un protocole belgo-suisse. SFEIM (Société Française pour l’Etude des Erreurs Innées du Métabolisme), Bruxelles, Belgique. https://hdl.handle.net/2078.5/125976