Syndromes lymphoprolifératifs et immunosuppresseurs
(2007) Hématologie — Vol. 13, n° 3, p. 177-185 (2007)
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- Les syndromes lymphoprolifératifs compliquant l’évolution de pathologies liées à un déficit immunitaire, qu’il soit primitif ou acquis, sont des complications bien identifiées et d’évolution péjorative. Parmi les causes de déficit immunitaire acquis, les traitements immunomodulateurs dans le cadre de pathologies auto-immunes doivent faire l’objet d’observatoires afin de déterminer le rôle respectif des immunosuppresseurs et de la pathologie sous-jacente caractérisée par une stimulation lymphocytaire persistante et un déséquilibre cytokinique. Les syndromes lymphoprolifératifs survenant dans le contexte des greffes d’organe ou de moelle osseuse sont des complications des traitements immunosuppresseurs et probablement de la stimulation antigénique sous-jacente. Leur fréquence varie selon les traitements immunosuppresseurs utilisés, le type d’organe greffé et le statut de l’infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV) du receveur. Ces proliférations tumorales développées aux dépens des cellules lymphoïdes du receveur, dérivant de cellules du centre germinatif ou post-centre germinatif, résultent de différents mécanismes de lymphomagenèse. Le rôle de l’EBV conférant un avantage prolifératif aux cellules lymphoïdes dans un contexte de déficit immunitaire est majeur dans les lésions précoces et polymorphes. Ce mécanisme physiopathogénique justifie la surveillance de la charge virale du sang périphérique et de la réponse immune anti-EBV chez les patients transplantés. Les anomalies génétiques plus fréquentes dans les proliférations lymphomateuses monomorphes et tardives correspondent soit à des pertes d’hétérozygotie, soit à des déséquilibres chromosomiques, soit à des mutations aberrantes, soit à des phénomènes d’instabilité des microsatellites aboutissant à des mutations affectant des gènes impliqués dans des phénomènes d’apoptose ou de recombinaison de l’ADN. La connaissance des mécanismes de lymphomagenèse chez ces patients immunodéficients permet une approche de dépistage par le suivi de marqueurs viraux et immunologiques et une attitude thérapeutique ciblée.
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Citations
Raphaël, M., Duval, A., Poirel, H., Borie, C., Tertian, G., & Besson, C. (2007). Syndromes lymphoprolifératifs et immunosuppresseurs. Hématologie, 13(3), 177-185. https://doi.org/10.1684/hma.2007.0154 (Original work published 2007)